Osler病を伴つた脳A-V fistula，他

Pulmonary and cerebral arteriovenous fistula with Osler's disease.,他

　肺A-V fistulaが遺伝的出血性毛細管拡張症（Osler病）合併というのはかなり多い。肺の血管変化はcavernous hemangioma, A-V an—eurysm, A-V fistulaなどの形をとる．一方，脳ではvon Hippel—Lindau病，Sturge-Weber病がOsler病を合併することがある。しかし，肺A-V fstulaの家族の中には脳A-V fistulaというのは発見されていない。著者の症例はある娘の脳動静脈癒を2回手術しているうちに，肺にA-V fistulaをみいだし，その母親が肺A-Vfistulaをもち，その母の弟が肺，脳のA-V fistulaとOsler病をもつことを発見したものである。母方祖父，同症状死亡という遺伝的なものであることが確かで島る．この娘の病歴は省略し，3病合併の母親は38才，ひどい頭痛，意識喪失，覚醒後左腕左脚麻痺，左顔面麻痺，入院後やや軽快。既往に心悸充進，息苦しさ，運動すると青くなり休まなくてはならぬ，胸痛などあり，父親が同様の症状で死亡している。肺動脈写で両下葉にA-V fistulaあり。まず右下葉切除，典型的A-V fstulaあり。つづいて左下葉A-V fistula部の区域切除。この母の弟はCanadaのOntarioで死後剖検され，（1）左肺A-V fistula破裂による肺出血，（2）右上葉の大なるA-V fistula，（3） Cor pulmonale，（4） polycyte—mia，（5）心筋梗塞，（6）左半球後頭葉A-V fistula，栓塞，脳軟化，（7）脾梗塞で3病合併であつた。