小脳血管腫の多血症発呈，他

Clinicopatholegical Conference:Polycythaemia and neoplastic disease.,他

　43歳，黒人男子。30歳のとき脳腫瘍にてBarnes Hosp．入院，小脳hemangioblastoma剔除，術後視神経萎縮・視野狭窄・歩行不全・眼震を残したが，Hb 16gで一般状態良好。32歳：高血圧あり，運動時に呼吸促進・浮腫あり，減塩食にて軽快，Hb．　14.0g。42歳：右鼻翼小結節生じ入院，血圧，200／96, Hb 19.1g，Ht56，白血球7000，血清尿素12mg。右甲状腺にも1cm径の硬結あり。PBI 5.4μg，腫瘤にはI¹³¹集まらず。鼻翼結節は組織学的に腎癌転移と決定した。そのころから右前頭痛を訴え，神経学的精査を受けたが正常である。肺野に多数の撒布病巣あり。甲状腺結節は癌ではない。腎盂造影では両側嚢胞腎というべき像である。それで腎癌はすこしおかしいので，気管支鏡で調べても癌細胞なく，肺野撒布巣はついに開胸精査を要した。とつた病巣は腎癌転移にまちがいない。こうしてHN₂　0.4mg／kg投与。2ヵ月後左大腿病的骨折にて整形入院。腎癌骨転移である。ついでに右上腕にも転移を発見する。Ht 54，網赤球7.4％，栓球19.6×10⁴。骨病巣は照射する。ついで血液学病棟に移りcytoxan療法を行ない，立つことができるまで軽快。ついに呼吸困難・血尿となつて，最後の入院をした。血圧170／90，神経学的症状はない。肝10cm腫大。Ht 33。尿蛋白（廾）血球を含む。血清Ca13.2-16.1mg, P 2.3-3.3mg，alk．　Phosphat．　9.5-6.9，患者血清にはerythropoietinが増加している。Erythropoietinは腎腫瘍でも小脳血管腫でも産生されるが，この症例では小脳血管腫剔除後まもなくHbが高くなつていた。しかし，両側に嚢胞腎があるので，多血症は小脳血管腫のためというより腎原性と考えたい。腎癌は嚢胞腎の上に発生し，多血症をいつそう顕著にしたのであると思われる。文献的にも，小脳血管腫の患者からしばしば腎癌が発生し，そうした症例は多血症を呈しやすい。そういう意味で興味深い。