スタージ・ウエーバー病の1例

EIN FALL VON STURGE-WEBER'S KRANKHEIT

　1879年Sturgeが顔面母斑と生来性緑内障及び脳障害との組合せの1例を報告して以来，上記のような症候群を呈する症例が次々に報告せられた。1888年D'Arcy Powerはその死体解剖の1例を報告し，血管の集簇が脳実質に深く拡がつているのを認め，1904年Drysdaleも剖検によりD'Arcy Powerと同様の所見を呈する2例を報告し，1913年Heboldは顔面血管腫と，てんかん様痙攣発作又は他の脳症状をともなつた3例を病理解剖学的に検索し，軟脳膜静脈の拡張と脳皮質の石灰化を認めた。その後1922年Parkes Weberは，生来性右側半身不随と顔面並びに主として左体側の広範囲に亘る血管腫及び緑内障を有する例の頭蓋レ線像に依り特有な蛇行した二重輪廓の石灰化像を最初に見出し，これをAngioma race-mosumと解釈。1928年R．Foster Mooreは顔面左半側の母斑，左眼の視力欠如，その他の眼症状を呈する例の同じく頭蓋レ線像によりParkesの見出したような特異なレ線像を後頭部に認め，これは血管が石灰化に陥入つているからだと考えたのである。Parkes Weberのこの発見以来，この疾患は俄然世間の注目を集めたのであつた。

Zusammenfassung

Unserer Fall ist 11 jähriger Idiot, bei dem man ein ausgedehntes Hämangiom des rechten Gesichtes und grosse epileptiforme Anfalle bemerkt.

Klinisches Befund: Bei der Untersuchung zeigten Blut und Liquor cerebrospinalis kein nennenswertiges Befund, und die Untersuch-ungsresultat des Kotes und des Harns auch kein Pathologisches.

Beim Aufnehmen bemerkten wir die deut-liche Entwicklungsstorung, die Opticusatrophie und das grosse Naevus, das dem rechten er-sten Trigeminusast entsprach.

Es trat in den beiden Extremitäten die spa-stische Lähmung und die Reflexsteigerung ohne pathologische Reflexe auf.

Beim Röntgenbild konnte man am rechten Kopfteil eine Doppelkontur des Kalkes finden.

Elektroencephalographisch gab es keine auf-fallende Veränderung.

Bis jetzt haben wir bei diesem Kranke die bemerkungswertige Wirkung der Medikamen-ten nicht erfahren.