Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome（RPLS）

Reversible Posterior Leukoencephalopathy Syndrome（RPLS）

はじめに

　Hincheyらは1996年に，ボストンのNew England Medical Centerで1988年～1994年に施行された頭部CTとMRIのリストから，大脳半球の後方白質に優位な病変と脳症を示しながらも回復した13症例を抽出し，これにパリのHôpital Sainte Anneの2症例を加えて，“reversible posterior leukoencephalopathy syndrome（RPLS）”として発表した^30）。これに対してSchwartzは，Hincheyらの症例の多くは高血圧性脳症またはcyclosporine-induced neurotoxicityとして，その後方優位の白質病変もすでに記述されているものであり，なおかつretrospectiveに“reversible”であった症例を集めて，“reversible”の呼称を与えた研究方法に疑義を呈した^50）。その後，MRIの進歩と画像の蓄積が進むにつれて，この病態における皮質病変の意義が明らかになりつつあり，“leukoencephalopathy”の“leuko”が適切であるかどうかも問題にされている^14）。このため，この病態に対してさまざまな呼称が用いられているが，本稿ではHincheyらが行った画像的特徴からの分類が，その後の研究の進歩につながったことを評価してRPLSを採用する。