Paroxysmal kinesigenic choreoathetosisの1家系5例—てんかんとの近縁性について

Five Cases in A Family with Paroxysmal Kinesigenic Choreoathetosis

　【抄録】　Paroxysmal kinesigenic choreoathetosis（PKC）の1家系5例を提示した。うち1例は，脳波にて発作間欠期に3Hz棘・徐波複合を示した。3例は乳児期に全身けいれん発作の既往があった。5例とは別に，PKCの発作はないが乳児期に全身けいれん発作があり，現在も脳波にて5Hz棘・徐波複合を示す1例がこの家系内にあった。このようにこの家系はてんかんとの関係が濃厚である。これまでPKCはてんかんであるのか，錐体外路疾患であるのかの論争があるため，基底核あるいは視床障害に続発したPKCの報告例を検討したが，これらには誘発因子として精神的緊張・注意集中などの情動が関係していないことが特発性のPKCと相違していると考えられた。ゆえにPKCは基底核・視床のみの障害ではなく，皮質—網様体系も関与したてんかん近縁の疾患ではないかと推測した。最後に，この疾患は各科臨床医に，より広く知られる必要があることを指摘した。