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I.はじめに
Lennox8)は1945年,それまで主として大発作の重積状態に使用されていたstatus epilepticusに対し,小発作の重積状態にpetit mal statusの呼称を初めて使用した。以後種々の名称で報告されてきたが,Niedermeyerら10)(1965)は小発作重積症とするには非定型なものが多いとし,ictal(spike-wave)stuporの名称を提唱した。最近はictal stuporとして報告されることが多いようであるが,これもstuporという語義の多様さやあいまいさなどで必ずしも全面的に認められたものではない。なお,細川6)はictal stuporをpetit mal status properとspike-wave status syndromeに分けることができるとし,さらにこれに精神運動発作重積症を含める考え9)もある。これまでに多くの報告や総説があるが,臨床および脳波的にきわめて多岐にわたっており,さらに症例の蓄積と整理が必要と思われる。
われわれは最近主として前胸部,上腕部に限局したミオクロニーを伴ったictal stuporの1例を経験した。これまでに報告されたictal stuporのなかにはミオクロニーを伴ったものはほとんどないといってよく,また病態生理を考えるうえでも興味ある症例と考えられる。本稿において,本症例のictal stuporにおける位置づけと病態生理について若干の考察をしたので,その結果を報告する。
A case of ictal stupor in a 24-year-old man as characterized by frequent attacks of a stuporous state, accompanied by myoclonus, of 12 to 24 hours' duration and an EEG correlate of continuous generalized spike and wave complexes was reported.
This case was of particular interest in the following five respects: 1) the attack, most characteristically, was accompanied by symmetric myoclonus involving muscles of the anterior chest and upper arms; 2) there was a close temporal relationship between the attack and the sleep-waking-cycle; 3) emotional affective responses acted as a precipitating cause of the attack; 4) the attack was suppressed by the intravenous injection of amobarbital and the benzodiazepine derivatives; and 5) the combined use of DPA and cloxazolam proved to be effective in the prevention of the attack.
After differentiating the condition in question from epilepsia partialis continua and bilateral massive myoclonic status on the basis of the accompaniment of myoclonus, an attempt was made to place properly the present case in ictal stupor. From consideration of the five features enumerated above it was concluded that the limbic system and the reticular formation in the brain stem are concerned in the genesis of the condition. A study was also made of the pathophysiology of this particular disease state.
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