辺縁系神経原線維変化認知症の一剖検例

A Case Report of Limbic Neurofibrillary Tangle Dementia

はじめに

　辺縁系神経原線維変化認知症(limbic neurofibrillary tangle dementia；LNTD)は，臨床病理学的概念であり，病理学的に多数の神経原線維変化(neurofibrillary tangles；NFT)が辺縁系に出現するにもかかわらず，老人斑がほとんどみられない点を特徴とする。従来，欧米ではAlzheimer's variant of neurofibrillary tangleなどと称され，アルツハイマー型認知症(Alzheimer-type dementia；ATD)の亜型とされてきたが¹⁾，わが国では小阪ら⁵⁾や山田ら⁶⁾がATDとは異なる範疇でとらえ，それぞれLNTD，senile dementia of neurofibrillary tangle type(SD-NFT)と呼び，近年海外においてもこうした名称が使われることが多い。本疾患は連続剖検例中の約5％に認められ，神経変性疾患としては少なくない頻度でみられるものの，現時点では臨床症状や画像検査での確定診断は困難である。今回，病理学的にLNTDと診断された1症例を経験したので臨床経過と病理所見について報告する。