原発性肺高血圧—病因解明における最近の進歩とわが国におけるプロスタサイクリン持続静注療法の現況

Primary Pulmonary Hypertension:Recent advance in the pathogenesis and current therapy with long-term intravenous prostacyclin in Japan

　■原発性肺高血圧をめぐる最近1年間の話題

　原発性肺高血圧症（Primary pulmonary hyper—tension：PPH）は，原因不明の肺高血圧を来す疾患と定義される．その有病率は人口100万人当たり約2〜3人と稀少であるが，生命予後は極めて不良であり，その病態生理の早期解明と有効な治療法の開発が望まれている．現在における最も有効な治療法はプロスタサイクリン（PGI₂）持続ポンプ静注療法であり，わが国でも2000年4月から保険適用が認められた．ここでは本症の病因解明における最近の進歩とわが国のPGI₂，ポンプ治療の現況について概説する．