胸痛の原因として冠攣縮と冠微小循環障害が考えられた家族性高コレステロール血症（FH）の1例

A Case of Familial Hypercholesterolemia (FH) with Angina Pectoris Related to Coronary Spasm and Microcirculatory Disturbance

　症例は47歳，女性．以前から高コレステロール血症を指摘されていた．45歳頃から労作時や夜間就寝中の胸痛が出現するようになり，当科入院．血清コレステロール390mg／dl，腱黄色腫および皮膚結節性黄色腫の存在，家族歴からFHと診断した．トレッドミル負荷では，胸痛を伴う広範なST低下を認め，^20lTl負荷心筋シンチでは，前壁から側壁の一部に一過性の灌流低下を呈した．CAG所見は，3枝ともに25〜50％の狭窄病変を認めたが，有意狭窄は＃4AVの90％のみであった．心房ペーシング負荷にて，トレッドミルと同様の心電図変化，胸痛が出現したが，CAG所見はコントロール造影と同様であった．アセチルコリン負荷では，ST低下を伴う胸痛が出現し，3枝ともにそれぞれ90％以上の冠攣縮が誘発された．以上の所見から，本例における胸痛および心電図変化の原因として，心外膜側血管の冠攣縮と冠微小循環障害の2つの機序が考えられた．

A 47-year old woman who complained of chest pain, was admitted to our hospital. We diagnosed her illness as FH from hypercholesterolemia. tendon xanthoma and familial history. A treadmill exercise test showed ST-segment depression at the broad leads on ECG with chest pain. Tl-201 myocardial scintigraphy revealed exercise-induced transient myocardial perfusion defect indicating anterior and lateral wall ischemia. Coronary angiogram (CAG) did not show any significant stenosis except for 90% stenosis of #4AV. During atrial rapid pacing test. ECG showed an ischemic ST-segment depression accompanied by chest pain, without coro-nary spasms on CAG. In contrast, epicardial coronary spasm with chest pain and ischemic ST-segment depres-sion was provoked in all three coronary arteries by intracoronary administration of acetylcholine.

To the best of our knowledge, this is the first report of FH with angina pectoris possibly resulting from epicardial coronary spasms and impaired coronary microcirculation.