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Kokyu to Junkan Volume 42, Issue 5 （May 1994）

呼吸と循環 42巻5号（1994年5月発行）

Japanese English

症例

Phenytoinがtorsades de pointesの抑制に有効であったと思われるJervell and Lange-Nielsen症候群の1例 A Case of Jervell and Lange-Nielsen Syndrome with Torsades de Pointes Effectively Treated by Phenytoin 竹井春彦 ¹ , 服部和樹 ¹ , 塚本英人 ¹ Haruhiko Takei ¹ , Kazuki Hattori ¹ , Hideto Tsukamoto ¹ ¹土岐市立総合病院循環器科 ¹Department of Cardiology, Toki City General Hospital キーワード： Jervell and Lange-Nielsen症候群 , torsades de pointes , phenytoin , Jervell and Lange-Nielsen syndrome Keyword: Jervell and Lange-Nielsen症候群 , torsades de pointes , phenytoin , Jervell and Lange-Nielsen syndrome pp.507-510

発行日 1994年5月15日 Published Date 1994/5/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1404900871

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Abstract 文献概要
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　Jervell and Lange-Nielsen症候群（JLN）は1957年報告された先天性聾を伴うQT延長症候群である．当院の経験例は52歳全聾女性で，失神発作を主訴に来院．両親は血族結婚で，現病歴は精神的ストレスで誘発される失神発作を有し，約40年神経科で「てんかん」にてphenytoin（ph）を服用するが，症状コントロール不良で精査入院となった．ECGでQT 0.60秒，QTc 0.62秒と著明な延長と両側性の重度の感音性難聴を認めたことよりJLNと診断し，phを中止したところ5日後torsades de pointes（tp）が頻発した．β遮断剤，lidocaineはいずれもtpを抑制できずvfに移行したためDC shock（150J）を3回要したが，ph 125 mg i．v．にて再開したところ，tpは完全に消失しQT,QTcも著明に短縮した．家系内では本例の実姉が無症候性のQT延長例で，audiogramは正常であった．JLNをはじめLQTSは「てんかん」と誤診され治療を受けている症例が散見されるが，本例のように抗てんかん薬として服用していたphが発作抑制に有効な例もあり，同薬剤の急激な中止がtpを誘発したと考えられ注意すべきと思われた．

Jervell and Lange - Nielsen syndrome ( JLN) is a hereditary long QT syndrome (LQTS) with congenital deafness which is manifested by a syncopal attack and sudden death due to torsades de pointes (TP) and ventricular fibrillation. We encountered JLN in a 52 years old female with congenital deafness. She com-plained of frequent syncopal attacks which had been diagnosed as “epilepsy” by a psychiatrist, and phenytoin (PH) and sodium valproato had been administrated as antiepileptic agents for about 40 years. Cessation of PH and mental stress worsened her symptoms.