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症例は54歳の女性.喀血の既往を有し,肺動脈造影で多発性の肺動脈瘤を認めたことより不全型Hughes-Stovin症候群と診断した.昭和43年頃より労作時の息切れが出現するようになり,昭和63年に近医にて肺高血圧症の診断を受けた.肺高血圧の精査目的で行った肺動脈造影では多発性の肺動脈瘤と左上肺動脈の閉塞を認めた.平成2年6月労作時の呼吸困難が増悪し来院した際,連続波ドプラーにより計測された収縮期肺動脈圧は110mmHgと著しい肺高血圧を呈していた.ジルチアゼムを30mgより開始し80mgまで漸増したところ約2カ月間で肺動脈圧61mmHgと低下し,自覚症状も改善した.
A 54 year-old female who had a history of hemoptysis was admitted to our hospital because of dyspnea on effort. Pulmonary arterial pressure was elevated and pulmonary arteriography showed multiple pulmonary arterial aneurysms and occlusion of the left upper lobe pulmonary artery. Systolic pulmonary arterial pressure was 110mmHg when measured by continuous wave Doppler echocardiography. From the clinical and angio-graphical findings, we diagnosed this patient as having Hughes-Stovin's syndrome (forme fruste). 30mg of dilti-azem per day was initially used, and 80mg was used thereafter.
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