完全房室ブロックを合併した顔面，肩甲，上腕型筋ジストロフィー症の1例

A Case of Facioscapulohumeral Muscular Dystrophy Complicated with Complete A-V Block

　顔面，肩甲，上腕型（FSH）筋ジストロフィー症は，心病変の合併は稀とされており，かつ，重篤な心電図異常の報告も少ない．今回，心電図上完全房室ブロックを呈し，His束電位図でA-Hブロックを認めた症例を経験した．症例は48歳男性，体動時息切れを主訴に来院．心電図，His束電位図に上記所見を認め，また，その特徴的な筋力低下並びに筋萎縮の分布，臨床経過等より，FSH型筋ジストロフィー症と診断した．完全房室ブロックに対し，ペースメーカー植え込み術を施行した．術後経過は順調で約10年を経過した現在でも外来通院中である．筋ジストロフィー症に合併する心病変に対しての，ペースメーカー植え込み等の積極的治療の報告は数少ない．しかし，本症例のように，日常の活動性が長期間保たれるタイプの筋ジストロフィー症においては，ペースメーカー治療を含めた積極的な対策が必要と考えられた．

Myocardial involvement and serious electrocardiogra-phic abnormalities are rare in patients with facios-capulohumeral (FSH) muscular dystrophy. We report-ed a case of FSH muscular dystrophy complicated with complete A-V block. The case was that of a 48 year-old male with the complaints of exertional dyspnea. His chest X-ray showed cardiomegaly, and the electrocardi-ogram recorded on admission showed complete A-V block. On the His bundle electrogram, complete A-H block and prolongation of H-V intervals were noted. Therefore, a permanent pacemaker was implanted, and he has been doing well for over 10 years after implanta-tion.