Propranolol投与および心房ペーシングが有効であったRomano-Ward症候群の1例

A Case of Romano-Ward Syndrome Effectively Treated by Propranolol and Atrial Pacing

失神発作をくりかえすRomano-Ward症候群の1例に対してpropranololおよび心房ペーシングの併用療法が有効であったので報告する．症例は33歳の女性．20歳時より失神発作をくり返していた．家族歴に失神発作，難聴等は認められないが，長男のQTcが0.46と延長していた．本例のQT-U時間，QTcは，propranolol非服用時各々0.60秒，0.60と著明に延長し，運動負荷にて各々0.28秒，0.39へ，左星状神経節ブロックにより0.41秒，0.43へと短縮した．電気生理学的検査では，洞および房室結節機能は正常で，右室・左室間の有効不応期に差が認められ，心室早期刺激により非持続性心室頻拍が誘発された．本症例ではAAI型ペースメーカーを植え込み，心房レートを80／分とし，propranolol 60mgを併用することによりQT-U時間0.37秒，QTc0.43となり失神発作の予防が可能であった．

A case of Romano-Ward syndrome effectively treat-ed by both propranolol and atrial pacing is reported. A 33 year-old female, who had experienced syncopal episodes since she was 20 years old, had a family history showing her son with QTc 0.46. Her QT-U interval and QTc were both 0.6 second when propranolol was not administered. It shortened to 0.28 second and 0.39 respectively under exercise stress testing, and also shor-tened to 0.41 second and 0.43 respectively when left satelite ganglion block was used.