抗リン脂質抗体症候群と弁膜症

Antiphospholipid Syndrome and Valvular Heart Disease

背景

　抗リン脂質抗体症候群(antiphospholipid syndrome;APS)は，抗リン脂質抗体(antiphospholipid antibodies;aPL)と関連する自己免疫性の動静脈血栓症および妊娠合併症を来す疾患である¹⁾．APSにおける心合併症としては，虚血性心疾患が一般人口と比べ高頻度とされ，欧米ではAPSにおける心筋梗塞の合併率が5.5%と報告されている²⁾．またAPS患者において，心臓MRI(magnetic resonance imaging)で同定される虚血性心疾患の頻度は，同程度のリスク因子を持つ非APS患者の7倍であったとの報告もある³⁾．一方，それ以上に高頻度に発生するのが心弁膜症である．心エコーでの検討によると，APSにおいて35〜82%に弁膜症を合併すると報告されている^4〜6)．最もよくみられるのは弁膜肥厚であるが，疣贅や弁狭窄，弁逆流もしばしばみられる．罹患部位は僧帽弁が最も多く，大動脈弁がそれに次ぐとされている．多くは軽症であり，症候性のものは5%に過ぎないが，APSにおける心弁膜症は，動脈血栓症，特に脳血管障害と関連するとされており^7,8)，弁膜症の存在自体が血栓症の発症リスクになることを示唆している．

　一方，全身性エリテマトーデス(systemic lupus erythematosus;SLE)を母集団とすると，心エコーで同定される弁機能異常は50%以上に存在すると報告されている⁹⁾．なかでもSLEおよびAPSに合併する病態としてLibman-Sacks心内膜炎が知られている．