気管支分岐異常を伴ったWilliams-Campbell症候群の成人例

An adult case of generanized bronchiectasis probably due to cartilage deficiency (Williams-Campbell syndrome)

　気管支拡張症は，比較的太い気管支の壁の構造が破壊されて生じる気管支の異常拡張と考えられている^1）。気管支壁の破壊は，多くの場合，感染症に由来すると考えられるが，ごく少数の例では気管支壁の構造の先天的な欠陥が拡張症の原因となることがある。Spencer^2）はこれをcongenital bronchiectasisとして分類した。

　Williams-Campbell症候群は1960年WilliamsとCamp—bell^3）によって報告された小児5例の臨床的，病理学的に特異な所見に基づくもので，先天性の気管支軟骨の欠陥が原因と考えられる気管支拡張症である。乳幼児期に発症するために従来の報告は乳幼児，小児に限られていたが，著者らは成人例と考えられる1例を経験したので報告する。さらに，本症例は気管支分岐異常を伴っていた。Williams-Campbell症候群は現在まで約20例の報告がみられるが，本症例は本邦では最初の報告例と思われる。

42-year-old man was admitted because of chronic productive cough and shortness of breath. The symptoms were first noticed after pneumonia at 6 months of age. Bronchography was done at 25 years of age demonstrating generalized bron-chiectasis. Bronchograms at this admission, showed ballooning of bronchi during inspiration and collapse with expiration and some anomalies of bronchial branches.