肺高血圧症を伴う全身性エリテマトーデスにおける肺動脈病変—とくに肺動脈酸性ムコ多糖沈着について

Pulmonary Vascular Lesions in Systemic Lupus Erythematosus associated with Pulmonary Hypertension:especially the deposition of acid mucopolysaccharides in the pulmonary arterial wall

　全身性エリテマトーデス（SLE）は自己免疫機構を基礎とし，多彩な臨床症状と形態学的変化を呈する疾患である。肺病変としては，間質性肺炎，胸膜炎，無気肺，気管支肺炎が記載され^1），また，肺血管病変としては，急性期病変として類線維素壊死，血管炎，慢性期病変として内膜線維性肥厚，中膜肥大，弾性線維の変性，外膜周囲線維化が記載されている^2）。このような肺血管病変は，SLEに少数ながら合併する肺高血圧症^3〜7）に対応するものであろう。一方，原発性肺高血圧症において，臨床的に肺高血圧による症状の出現する以前にRaynaud現象を有し，高ガンマグロブリン血症，抗核抗体陽性を示し，病理組織学的に脾にonion-skin lesionの存在する症例が存在し，その病因の1つに自己免疫機構が考えられている^6）。今回われわれは，病理組織学的に高血圧性肺血管病変を呈したSLE剖検例3例の検討を行なった。肺動脈系の類線維素変性を伴う壊死性血管炎合併の意義については既に報告したが^7），本報では肺高血圧症に伴う高血圧性血管病変，特に肺動脈壁における酸性ムコ多糖沈着の意義を中心に述べたい。

A histopatholgical and histochmical study ofthe pulmonary arterial lesion was carried out for three autopsy cases of systemic lupus erythe-matosus (SLE) associated with pulmonary hyper-tension.

We found various types of pulmonary vascular lesions which were evident for pulmonary hyper-tension, including "plexiform lesion". Also necrotizing angiitis of the pulmonary artery was recognized. Deposition of acid mucopolysaccha-rides in the pulmonary arterial wall was observed, and the site of the deposition in the walls varied according to types of the pulmonary arteries.