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Wegener肉芽腫症は,1936年のWegenerの報告以来,独立疾患として扱われるようになり,報告例も200例に近く,種々の臨床的病態もあきらかになっている。以前は致死的であったこの疾患も,最近はCytotoxic agentsの使用で,長期生存例が報告されるようになった。
症状および病変は,①上気道および肺のえ死性巨細胞性肉芽腫,上気道粘膜のかいようや,骨・軟骨の破かいおよび肺うっ血,②全身性え死性血管炎,③糸球体のえ死性変化を伴う糸球体腎炎で,死亡原因は腎不全あるいは呼吸不全である。このようにWegener肉芽腫症はしばしば呼吸不全を呈し,またそれが死亡原因となるにもかかわらず,呼吸管理上の詳しい報告がない。われわれは最近,呼吸不全におちいったWegener肉芽腫症患者を治療する機会をえたので症例を報告し,呼吸管理上の問題点について考察する。
A case of Wegener's Granulomatosis is pre-sented. Airway management and the care ofrespiratory failure which is often the cause of the fatal outcome of the disease are described.
(1) The mucosal lining of larynx and trachea may be lost and replaced by necrotizing granulo-matous tissue. Therefore inability of excretion of secretions and laryngeal obstruction often occur. Enough humidification to the airway, frequent tracheal suctioning with wide bore catheter and postural drainage are essential for the management of airway.
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