Wegener肉芽腫症

Wegener granulomatosis

Ⅰ．はじめに

　Wegener肉芽腫症は原因不明の疾患で，上気道，下気道，腎などに肉芽腫を伴う壊死性血管炎を特徴とする疾患である。なかでも約8割の患者が頭頸部領域の諸症状を主訴とし，初発症状は上気道病変から始まることが多いため^1），耳鼻咽喉科医が遭遇する機会の多い疾患である。しかしながら，上気道に限局した症例ではPR-3 ANCA陰性の症例や病理学的に血管炎の診断が困難な症例，診断基準にあたらない症例なども多く治療に難渋することも少なくない^2）。本稿では耳鼻咽喉科領域のWegener肉芽腫症の概要について自験例を交えて述べる。