Wegener肉芽腫症

ポイント

●Wegener肉芽腫症は上気道・肺の壊死性肉芽腫性血管炎，全身のフィブリノイド型血管炎と糸球体腎炎を三主徴とした，小動脈から細静脈の血管炎を呈する膠原病類縁疾患である．

●主な罹患臓器は気道（副鼻腔から肺）と腎糸球体で，以前は予後不良な疾患であったが早期発見にて寛解導入に至ることも可能となった．

●近年，C-ANCAと本疾患との関連が指摘され，早期診断にも用いられている．

●本邦では，治療にプレドニゾロンとシクロホスファミド（エンドキサン^®）が使用されている．

●黄色ブドウ球菌感染により再発することがあり，ST合剤（バクタ^®）の使用も試みられている．