無脾症候群—22例の解剖学的，症候学的検討

Asplenia-Clinical and Anatomical Studies of our Twenty-two Cases

はじめに

　近年心臓外科の発達は，診断技術の進歩と相まって従来手術が不可能と思われていた疾患に対しても積極的な態度を採りうるようになった。しかし，それにもかかわらず現時点では外科手術の適応外にある疾患も少なくない。無脾症候群もその一つである。本症候群は先天性脾臓発育不全に加えて複雑なる心奇型，体および肺静脈系の還流異常，胸腹部臓器の位置異常などを合併する失天性奇型である。

　最初の記載は1740年　Pohlius^1）によって行なわれ，次いで1826年Martin　＆　Breschet^2）が「Absense of the　spleen associated with partial situs invcrsus and　congenital malformation of the heart in an infant」と報告して以来，1961年まで文献上約100例^3），1964年まで約140例^4）の報告が見られる。本邦では三輪ら（明41年）の発表^5）が最初で，1965年まで10例に満たぬ発表^6）〜14）があるのみであり，その多くは単独報告例である。われわれは1960年1月より1967年2月まで22例の本症候群を経験したのでその解剖学的，臨床的特異性を浮き彫りにし，あわせて文献的考察を加えたいと思う。