無脾症候群および多脾症候群—特にその発生学的考察

Asplenia and Polysplenia Syndrome:Special Reference to Their Embryology

はじめに

　脾の先天的欠損または副脾は，剖検時しばしば偶発的に認められるが，脾の欠損や多脾症（ほぼ等大の小さい脾が多数，本来の脾の位置に集簇して認められるもの）と共に重症心奇形，内臓臓器の錯位症などの特異な奇形群を合併する症例は，無脾症候群（asplenia syndrome），多脾症候群（polysplenia syndrome）として，1826年Martinらの報告^18）以来注目されてきた。これらの症例は，奇形自体のもつ形態学上の興味以外に心臓の臓器発生とその他の内臓臓器の発生の相関という問題に重要な示唆を与える。また臨床的には，重症奇形に対する診断学^9）17），ならびに手術適応の問題に関しても興味深いものである。

　今回我々は，慶応義塾大学病理学教室で10例の剖検例（無脾症候群，8例。多脾症候群，2例）を検討する機会を得たのでこれらの症例について述べると共に，内臓臓器錯位症と心奇形の関係，無脾症候群と多脾症候群の関連等，主にヒト心臓発生学について，自験例を基として考察を加えたい。

In asplenia syndrome, there are often vari-ous venous and visceral malformations, e. g. bilateral superior vena cava, common atrium, abscence of coronary sinus, endocardial cu-shion defect, total anomalous pulmonary venous drainage, transposition of great vessels complexes, situs inversus, symmetry of the liver, and three lobes of the bilateral lungs. These malformations show a tendency to bi-lateral right-sidedness.