間質性肺炎急性増悪

Acute Exacerbation of Interstitial Pneumonia

間質性肺炎の急性増悪に関する現在までの概説

　特発性肺線維症(IPF)は，慢性・進行性に高度の線維化，蜂巣肺の形成を来す予後不良の疾患である．この経過中，既存肺に加えて両肺野に新たな浸潤影が出現し，重篤な呼吸不全を呈する病態が「急性増悪」である．本邦では1980年代から当時の厚生省研究班において認識されており，1993年にKondohらによって3例の報告がなされている¹⁾．一方で，欧米では自然経過ないし感染の合併と考え，その概念を疑問視する傾向にあった．ただし，最近の臨床試験の結果を踏まえ，その重要性が徐々に注目され始め，2002年ATS/ERS consensus classificationに初めて「acute exacerbation」という言葉が記載され，2007年に米国のIPF Clinical Research Network(IPF-net)により急性増悪のperspectiveが作成された²⁾．また，昨年発表されたATS/ERS/JRS/ALATのIPFガイドラインでも記載され³⁾，臨床治験でも急性増悪が治療評価指標として含まれることが多くなっており，欧米でも十分に認識されるようになったといえよう．

　診断基準として，本邦では2004年に谷口らの「びまん性肺疾患調査研究班」報告書に基づき定義され⁴⁾，2011年3月に発刊された「特発性間質性肺炎診断と治療の手引き　改訂第2版」にも掲載されている(表1)⁵⁾．