肺高血圧症に対するボセンタン療法

Treatment of Pulmonary Hypertension with Bosentan

　原発性肺高血圧症は，明確な原因なく肺動脈圧が持続的に高値を示す状態をいう．診断基準は，左室の弁疾患，心筋症，先天性心疾患，臨床的に問題となるような呼吸器系の結合織病，あるいは慢性血栓塞栓性の疾患を伴わずに平均肺動脈圧が安静時に25mmHg，運動時には30mmHgを超える場合とされている．

　肺高血圧症の多くは進行性に右室不全を来し，早期に死に至る^1）．原発性肺高血圧症の頻度は人口100万人に対して1～2/年で^2），その6％は家族性に発生するという^2）．家族性肺高血圧症の組織病理学的および臨床的所見は特発性のものと変わりはない^3）．また染色体優性に遺伝するが，遺伝子の浸透性は著明に低下することが知られている^4）．最近，TGF-β受容体のスーパーファミリーと原発性肺高血圧症の病因との関係が注目されている^5～7)．