家族性大腸腺腫症における長期経過からみたデスモイド腫瘍の取り扱い

Desmoid Tumors: From the Viewpoint of Long-term Follow-up

要旨　家族性大腸腺腫症手術後に好発するデスモイド腫瘍は，腹腔内デスモイドと腹壁デスモイドに分けることができ，その臨床像はかなり異なる，デスモイド腫瘍は転移を起こすことなく良性疾患の範疇に入れられているが，周囲組織に浸潤性増殖する性質が強く，特に腹腔内デスモイドでは上腸間膜動静脈などの主幹血管を巻き込み，外科的に摘出することが困難な場合が多く，臨床的には悪性な疾患である．特にデスモイドが高率に発生する好発家系が認められるために，そのような家系を治療する場合，十分な配慮が必要である．女性，特に出産能力のある若い女性に好発することが知られている．家族性大腸腺腫症の原因遺伝子がクローニングされ，発症前診断から予防的切除術が更に広く行われることが予測されるが，今後，デスモイドの発生が最大の問題となる．第二癌としての胃癌・十二指腸乳頭部癌のsurveillanceが強調されているが，デスモイドの治療法の開発も重要な問題である．現在，内科的治療法としてtamoxifen，sulindac療法が推奨されているが，有効率は約60％である．最近adriamycin療法の有効性も報告されている．デスモイド腫瘍の発生は手術後3年以内の場合が多いので，好発家系内の患者を手術した場合，術後からtamoxifen，sulindac併用療法を予防的に行うのもよいと考える．

　The desmoid tumor is a benign growth of fibroaponemtic tissue which is rare as a sporadic disease, however, it develops in about 10％ of the patients with familial adenomatous polyposis (FAP). Both intraabdominal and abdominal wall desmoids may develop as FAP related desmoid tumors. Desmoid tumors are common in young female patients of productive age. Occasionally desmoids seem to cluster in FAP families. If a patient with a “desmoid family”, colectomy should be deferred as long as possible. The cloning of APC gene enables presymptomatic diagnosis in clinical practice and preventive surgery in the future. Therefore, the development of new treatment for desmoid tumor will be neccessary. Presently, tamoxifen and sulindac treatment is recommended for desmoid, however responce rate is approximately 60％. Efficacy of doxorubicin (adriamycin) has been recently reported. Desmoid usually develops within three years after operation. It might be advisable to treat patients of desmoid family prophylactically with tamoxien and sulindac for the post operative period.