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要旨 節外性リンパ腫は,リンパ腫全体の24~48%を占め,その発生部位も多岐にわたるが腸管もその代表的部位であり,胃腸原発のリンパ腫は非Hodgkinリンパ腫の5~10%を占める.病型ではびまん性大細胞型B細胞性リンパ腫(DLBCL)を中心とするaggressive non-Hodgkin's lymphoma(NHL)が最も頻度が高い.腸管原発のaggressive NHLに対しては,局所病変部の出血,穿孔などのコントロールを兼ねた切除術後に,限局期であればCHOP(DLBCLならrituximabを併用したR-CHOP)療法の3~4コース後の放射線照射(区域照射)もしくはCHOP(DLBCLならR-CHOP)療法6コース,進行期であればCHOP(DLBCLならR-CHOP)療法8コースが標準的な治療戦略である.DLBCLの生存予後は良好であるがT細胞性aggressive NHLの予後は不良であり今後の新たな治療戦略の開発が望まれている.腸管原発の濾胞性リンパ腫はまれであり十二指腸を中心とする小腸に多く発生し女性に多い.生命予後は良好であり,局所制御には放射線もしくはrituximabが使用される.進行期の治療戦略は,通常の節性,濾胞性リンパ腫と同じでrituximabとCHOPなどの化療との併用療法が準標準的治療法である.
Primary gastrointestinal lymphomas constitute 5 to 10% of all gastrointestinal tumors. 20 to 30% of gastrointestinal lymphomas, or approximately 5% of non-Hodgkin's lymphomas (NHL) are, in general, primarily located in the intestine. 60 to 80% of intestinal lymphomas are B-cell lymphomas, mostly diffuse large B-cell lymphomas (DLBCL) of the distal small intestine and especially in the ileocecal region. Standard care for intestinal aggressive NHL (DLBCL) is 3 to 4 courses of CHOP[rituximab (R)-CHOP for DLBCL]after localized tumor resection followed by involved field radiotherapy (IFRT), or 6 courses of CHOP (R-CHOP for DLBCL) after localized tumor resection for the localized stage, and 8 courses of CHOP (R-CHOP for DLBCL) after localized tumor resection for the advanced stage. Primary gastrointestinal follicular lymphoma (FL) is a lymphoma, predominantly found in females, that most frequently involves the small intestine. The course of the disease is indolent and does not differ from nodal FL. Localized intestinal FL may be treated by IFRT or rituximab monotherapy. Semi-standard care for advanced intestinal FL is R-chemotherapy (e. g. R-CHOP) that is identical to the therapy for nodal FL.
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