腸管悪性リンパ腫の分子病理学的特徴―染色体転座を含めて

Molecular Characteristics of the Intestinal Malignant Lymphomas

要旨　腸管悪性リンパ腫は多彩であるが臓器特異性が存在する．びまん性大細胞型B細胞性リンパ腫（DLBCL）はどこでもかなりの頻度があるが，十二指腸は濾胞性リンパ腫が下行脚に好発するという特徴がある．空腸回腸ではT細胞性リンパ腫がしばしばみられ，臨床的に進行が速く予後不良例が多い．大腸では，MALTリンパ腫とDLBCLが主体である．前者は隆起性で一部では特異性の高いt(11；18)(q21；q21)がある．この異常を持つものは陰性例に比してBCL10の高発現とともに臨床病期が高い傾向があり，注意を要する．多臓器を侵すMALTリンパ腫について検討するとその大半が大腸病変を有している．消化管を広く侵す病態としてlymphomatous polyposisが知られているが，これはマントル細胞リンパ腫が主体であり，t(11；14)(q13；q32)に関与するcyclin D1高発現が診断的な価値が高い検査である．

　Various types of malignant lymphomas are found in the intestine. Follicular lymphomas frequently arise from the duodenum. Most T-cell lymphomas are in the small intestines except for the duodenum. They are often associated with deep ulcer formation and/or perforations, and the patient's prognosis is generally poor. In the large intestine, MALT lymphomas and DLBCLs are predominant. The former frequently show protruded lesions, and some cases show t(11;18)(q21;q21)that is associated with overexpression of BCL10 and higher clinical staging than negative ones. Multi-organ MALT lymphomas often involve the large intestines. Mantle cell lymphomas frequently show countless thousands of polyps: “lymphomatous polyposis”. They are diagnosed by overexpression of cyclin D1 which is related to t(11;14)(q13;q32).