膠原病＋APTT延長＝抗リン脂質抗体症候群？

　膠原病，APTT延長といえば，反射的に抗リン脂質抗体症候群と答えてしまう新人さんが多い．今回は，多少異なった病態について紹介したい．

　患者は58歳，女性．1983年来，多発性筋炎，間質性肺炎のため外来にて治療中であった．1997年7月8日，左前腕，背部に紫斑出現し来院．末梢血液検査では血小板数24.6万/μlと正常，凝固系検査ではPT 10.4secと正常であったがAPTT 93.6secと延長を認めた．凝固因子の検査ではFVIII抗原19.8％，FVIII活性＜1％とFVIII活性の著明な低下を認めたが，他の内因系凝固因子活性はいずれも正常であった．FVIIIインヒビターを調べたところ19BU/mlと高値であり，FVIIIインヒビターによる出血傾向と診断した．FVIII製剤，FVII製剤の投与では症状のコントロールができず，血漿交換にてようやく治療しえた．