血小板の異常・2

血小板無力症

　図1は，血小板無力症（thrombasthenia）の末梢血塗抹標本である．Glanzmannによって初めて記載されたので，Glanzmann's diseaseとも呼ばれている．常染色体劣性遺伝の先天性の出血性疾患で，新生児期あるいは小児期に，鼻出血，歯肉出血，点状出血，紫斑などを生じるので診断される．出血時間が著明に延長するが，この病気は血小板機能の異常によって生じるので，図1に示すように血小板の数，形態には異常を認めない．

　図2は，本患者の血小板凝集能検査の結果である．凝集能検査を行うと，図2のようにADP，collagen，epinephrineを添加しても凝集は全く認められない．図3は正常コントロールであるので比べていただきたい．正常の場合，ADP，collagen，epinephrineを加えると凝集が起こり，時間の経過とともに図3のような凝集下降曲線が得られ，4分後くらいからプラトーとなる．図2では，図3で見られる凝集下降曲線が全く認められず，血小板凝集が全く起こっていないことが分かる．