レイノー病・レイノー症候群

疾患概念と病態

1．病態

　1986年にパリのMaurice Raynaudが発作性の皮膚の血行障害を報告して以来130年以上経過したが，この病態に関していまだ本質的な病態の解明はなされていない．

　一般にレイノー現象（Raynaud's phenomenon）は，寒冷などの刺激で皮膚細動脈の発作性収縮により四肢，特に手指の蒼白化を生ずる現象である．さらに，乳頭化細小静脈相のうっ血でチアノーゼをきたし，さらに乳頭化細小動脈相の拡張により潮紅を呈する．このような寒冷時の皮膚の血管の収縮は本来生理的反応であるが，これが過度に現れ，日常生活に支障をきたした場合は病的と考えられる．この現象は各種の全身疾患の部分症状としてみられることが多く，特に全身性エリテマトーデス（SLE）や全身性強皮症（PSS），混合型結合織病（MCTD）の初発症状として重要である．表1に記載したような全身疾患に併発するものはレイノー症候群（Raynaud's syndrome）と定義され，基礎疾患のないレイノー病（Raynaud's disease）とは区別される．