29．偽性特発性副甲状腺機能低下症

■疾患概念と疫学

　偽性特発性副甲状腺機能低下症とは，副甲状腺から生物活性の低下した副甲状腺ホルモン（PTH）が分泌されることにより，低カルシウム血症，高リン血症などの副甲状腺機能低下状態が惹起される疾患である．本症で認められる異常なPTHはradioimmunoassay（RIA）で検出され，またこのPTHは低カルシウム血症に反応して分泌が亢進することから，RIAで測定したPTH（immunoreactive PTH：iPTH）値は高値を示す．本症の報告は文献上いくつか認められるが，PTHの特異性の高いRIAがほとんど存在しなかったこと，また異常なPTHの本体が明らかにされた例のないことなどから，厳密な意味での本症は，存在しても極めてまれであると考えられる．