特発性副甲状腺機能低下症 VS 偽性副甲状腺機能低下症

なぜ鑑別が問題となるか

　副甲状腺機能低下症とは副甲状腺ホルモン（PTH）の作用が低下または欠如した状態をいい，臨床的には低Ca血症によるテタニー症状が有名であるが，病態の上からはPTHが不足している場合と，PTHは十分に存在するが，標的臓器のPTHに対する感受性が欠如している場合とが区別される^1）．

　特発性副甲状腺機能低下症（以下IHPと略す）と偽性副甲状腺機能低下症（以下PHPと略す）は，いずれも稀な疾患であるが，病態の上から鑑別が必要である．すなわちIHPとは不明の原因によりPTHの不足をきたしたものであり，多くは散発例であるが，家族内発生も知られている．また自己免疫疾患と考えられる例もある．一方，PHPとは，PTHは十分に存在するが，標的臓器の感受性が欠如しているものであり，家族内発生が多く，性染色体性優性遺伝を示すと考えられている．