原発性肺高血圧症 primary pulmonary hypertension

　原発性肺高血圧症（以下PPHと略す）は，比較的稀な疾患であり，その発生頻度は全ての心・血管患者の約0.2％と言われる．PPHは原因不明の肺高血圧で，肺動脈にEisenmenger症候群類似の閉塞性変化を生じる．病理学的所見では中膜肥厚，内膜線維化，壊死性動脈炎，plexiform lesionなどが見られる．ひとくちにPPHと言っても，その原因，経過，予後もさまざまで，実際には一つの症候群と考えられている．ここでは若年または中年の女性に多く見られる予後不良のPPHについて解説する．