Sjögren症候群

　Sjögren症候群（以下SjS）は，1933年スウェーデンの眼科医Henrik Sjögrenによりはじめて報告された疾患で，涙腺と唾液腺の分泌低下（乾燥症候群sicca complex，sicca syndrome）を特徴とし，Dry eyeを主訴とする乾燥性角結膜炎（Keratoconjunctivitis sicca，KCS）と，Dry mouthを主訴とする口内乾燥（Xerostomia）を起こしてくる慢性炎症性疾患である．従来，SjSは，①乾燥性角結膜炎，②口腔内乾燥を伴う耳下腺腫脹，③慢性関節リウマチ（RA）を特徴とする症候群と記載されていた．しかしRAを合併しない例も多数あり，今日これらは前述したようにSiccacomplex，Sicca syndromeあるいはSicca aloneと称され，SjSの疾患の本質を検索する上で，最も重要な対象とされている．

　一方，RAや全身性エリテマトーデス（SLE），進行性全身性硬化症（PSS）などを合併するものは，Sicca complexのみのいわゆる乾燥症候群（実際には，軽度の多関節炎，レイノー現象など1，2の症状を合わせ持つものを含めることがある）とは，病像や免疫遺伝学的に若干異なることを指摘する報告^1）もある．