特発性血小板減少性紫斑病 VS その他の血小板減少症

なぜ鑑別が問題となるか

　出血症状を主症状あるいは初発症状として，その原因が血小板減少による疾患は，そう多いものではない．血小板減少による出血は，紫斑を特徴とする．その代表的な疾患は特発性血小板減少性紫斑病（ITP）である．他方，急性白血病，再生不良性貧血は，およそ1/3の症例で，最初に出血に気づいている，最もしばしばみられるのは，皮膚の紫斑，とくに点状出血で，ついで歯肉出血，口腔粘膜出血が多く，女性では性器出血がこれについでみられる．これらの初発症状としての出血はITPのそれと類似する．その他，急性前骨髄球性白血病（APL）のびまん性血管内凝固症候群（DIC）がある．きわめて激烈な出血性素因を示し，速やかに死の転帰をとる．このほか稀に先天性血小板減少症Fanconi症候群がある．さらに遺伝的疾患に，男児のみに発症する血小板減少と，湿疹，感染症を主徴とするWiscott-Aldrich症候群，多核白血球のDohle小体と大型奇形血小板を特徴とするMay-Hegglin異常，巨大血小板が出現するBemard-Soulier症候群などがある．後者は血小板の量的異常より質的異常が注目されている．このほか薬剤による血小板減少症がある．なおITPとの鑑別に苦労するものにSLEがある．