全身性硬化症関連間質性肺炎の長期フォロー

　後期研修医（呼吸器内科）　今回の患者さんは，全身性硬化症の60歳男性です．12年前に健康診断で間質性肺炎を指摘され，胸腔鏡下肺生検を施行し，非特異性間質性肺炎（NSIP）と診断されていました．3年前に間質性肺炎が急激に悪化したために当科に緊急入院となり，ステロイドパルスとシクロホスファミド点滴パルス療法（IVCY）にて救命され，退院時に在宅酸素療法（HOT）を開始しています．その入院中に限局型の全身性硬化症の診断がつき，間質性肺炎も全身性硬化症に伴う間質性肺炎と診断さ，れました．その後，IVCYを月1回，合計6カ月間治療後（プレドニゾロンは7mg/日まで減量）に，IVCYの後療法としてアザチオプリンを開始したところ，汎血球減少を認めたため再入院となっています．