今月の主題 水・電解質と輸液
水・電解質異常をきたす特殊な病態の解説
Dent病（特発性尿細管性蛋白尿症）
五十嵐 隆
1
1東京大学大学院医学系研究科小児医学講座
pp.1916-1917
発行日 2003年11月10日
Published Date 2003/11/10
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402102284
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ポイント
・Dent病は特発性尿細管性蛋白尿症とも呼ばれ，小児期から近位尿細管機能障害を呈し，加齢とともに遠位尿細管障害が加わり，成人になって糸球体硬化による腎機能低下をきたすX染色体性の遺伝性疾患である．学校検尿にて無症候性蛋白尿として発見される例が多い．患者の約7割にクロライドチャネル5遺伝子の異常がみられる．
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