抗好中球細胞質抗体

異常値の出るメカニズムと臨床的意義

　抗好中球細胞質抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody：ANCA)は好中球の細胞質に対する自己抗体であり，蛍光抗体法による染色パターンからP-ANCA(核の周辺のみが染色される)とC-ANCA(細胞質全体が染色される)に分類される．前者の主な対応抗原はミエロペルオキシダーゼ(MPO)であるが，それ以外にlactoferrin，elastase，cathepsin G，lysozyme，azurocidin，bactericidal permeability-increasing protein(BPI)を抗原とするP-ANCAも報告されている．C-ANCAの主な対応抗原は好中球α顆粒中のセリンプロテアーゼであるproteinase-3(PR-3)であることが知られている．染色パターンが異なるのは，これらの抗原の細胞質内での分布の違いによるものではなく，基質である好中球をアルコール固定したためのアーチファクトである．ANCAに限らず，自己抗体の出現機序はいまだに明らかになっておらず，自己抗体自体がpathogenesisに関与しているのか，あるいは単なる随伴現象であるのかさえ明らかになっていないが，ANCAはそれ自体が組織傷害にかかわっていると考えられている．

　上記疾患のうち顕微鏡的多発血管炎(microscopic polyangiitis：mPA)，アレルギー性肉芽腫性血管炎(allergic granulomatous angiitis：AGA)，Wegener肉芽腫症はKussmaul-Maier型の古典的結節性多発動脈炎(polyarteritis nodosa：PN)から派生してきた疾患である．古典的PNは膠原病の1つでありながら，いまだに自己抗体が発見されていない．しかるに，独立してきたmPA，AGA，Wegener肉芽腫症にANCAという自己抗体が存在することが1980年代前半に明らかとなり，これら疾患の診断に大きく寄与することとなった．また，特発性半月体形成性糸球体腎炎という一次性腎炎でもP-ANCAが高率に陽性となる．