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異常値の出るメカニズムと臨床的意義
抗好中球細胞質抗体(anti-neutrophil antibody:ANCA)は1982年にDaiviesが腎炎と多発関節痛を有する症例から間接蛍光抗体法(indirect immunofluorescence:IIF)で見いだしたヒト好中球細胞質に特異的なIgG抗体である.IIFの染色パターンにより核周辺型(perinuclear:P)と細胞質型(cytoplasmic:C)の2つに分けられる.また,ANCAの抗原分析が進み,現在,数種類のANCAが同定され,酵素免疫抗体法(enzyme-linked immunosorbent assay:ELISA)で測定されている.そのなかで腎炎,血管炎と密接に関係するANCAは好中球アズール顆粒中のミエロペルオキシダーゼ(myeloperoxidase:MPO)とプロテイナーゼ3(PR3)に対するANCAで,P-ANCAの対応抗原はMPO,C-ANCAの対応抗原はPR3であることが明らかになっている.
ANCAは全身性血管炎症候群のうち,小型血管炎に関与すると考えられており,ANCA関連血管炎と総称されている.顕微鏡的多発血管炎(micrscopic polyangiitis:MPA),Wegener肉芽腫症(Wegener's granulomatosis:WG),Churg-Strauss症候群(CSS,アレルギー性肉芽腫性血管炎とも呼ばれる)の3疾患が含まれる.ANCA関連血管炎は診断・治療が遅れると,急速進行性腎炎や間質性肺炎,肺胞出血,多発単神経炎など多臓器に影響を与え,重篤な状態になりうる疾患である.ANCAの測定は診断・治療効果判定・疾患活動性評価に有用であると考えられている.
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