脳脊髄液漏出症—総説

Cerebrospinal Fluid Leak: An Update

はじめに

　脳脊髄液漏出症（cerebrospinal fluid leak：CSFL）の名称が定着し，特発性低髄液圧症候群（spontaneous intracranial hypotension：SIH）はその一型という認識がようやく広がりつつある．歴史的には1980年代後半からのMRI機器の普及に伴って，明確な起立性頭痛，脳MRI画像上のびまん性硬膜増強（diffuse pachymeningeal enhancement：DPE），髄液圧低下が揃った典型的なSIH症例の報告が続いた^7,18,33）．症例の蓄積とともに非典型例の存在が明らかになり，1999年には有名なMokri分類^19）が公表された．Mokri分類はSIHの多様性を示す目的で，頭痛（原著では起立性に限定されていない），脳MRI所見（DPE，脳下垂，硬膜下貯留液），髄液圧低下の組み合わせにより4型に分類したものである．Mokriは髄液量減少を独立変数（independent variable），すなわち病態の本質と考えて脳脊髄液減少症（CSF hypovolemia）の病名が適切とした．臨床症状，髄液圧，画像所見は髄液量減少により決定される従属変数（dependent variable）であり，髄液量減少が高度であるほど特徴的なSIHということである．その後Schievink^36）は本質を髄液漏出と想定し，“spontaneous spinal cerebrospinal fluid leak”の概念を提唱した．これは，現在のCSFLの元になる概念である．

　一方，本邦では2000年代初頭に交通外傷後低髄液圧症候群（当時）が社会問題化した^{4,5,9,21,40,43）}．これらの患者の臨床像，検査所見はSIH患者とかけ離れていたため，治療費〜損害補償を巡る民事訴訟が多発した．問題解決のために組織された厚生労働省研究班（2007〜2018年度）は，これらの患者群を“周辺病態”と名づけ前方視的臨床研究を行った^13）．病態の本質を髄液漏出と捉え，新たに作成した「脳脊髄液漏出症画像診断基準」により，“周辺病態”の中に多くのCSFL患者を確認した．研究班は硬膜外ブラッドパッチ（EBP）治療の保険収載などの成果を上げ，集大成として2019年に「脳脊髄液漏出症診療指針」^14）（以下，診療指針）を編纂した．その後，本邦では「診療指針」に基づく診療が定着し，SIHの枠に囚われないCSFL診療が行われている^12,24,26）．現在は交通外傷後CSFL患者に加えて小児期の起立性調節障害（orthostatic dysregulation：OD）あるいは不登校児の中にCSFLと診断される例が増えている^{10,25,27,28）}．この状況は，SIH中心の診療が続いている海外とは大きく異なっている．本稿では，CSFL研究と診療の現状と最近の進歩，さらに本邦の特殊性について解説する．