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今月の特集 心アミロイドーシス
〔診療総論〕
ATTRwtアミロイドーシス
Wild-type transthyretin amyloidosis
長尾 学
1
1神戸大学大学院医学研究科立証検査医学分野
キーワード:
トランスサイレチン
,
TTR
,
トランスサイレチン型アミロイドーシス
,
ATTR
,
遺伝性トランスサイレチンアミロイドーシス
,
ATTRv
,
野生型トランスサイレチンアミロイドーシス
,
ATTRwt
,
トランスサイレチンアミロイド心筋症
,
ATTR-CM
,
野生型トランスサイレチンアミロイド心筋症
,
ATTRwt-CM
Keyword:
トランスサイレチン
,
TTR
,
トランスサイレチン型アミロイドーシス
,
ATTR
,
遺伝性トランスサイレチンアミロイドーシス
,
ATTRv
,
野生型トランスサイレチンアミロイドーシス
,
ATTRwt
,
トランスサイレチンアミロイド心筋症
,
ATTR-CM
,
野生型トランスサイレチンアミロイド心筋症
,
ATTRwt-CM
pp.1350-1353
発行日 2025年12月15日
Published Date 2025/12/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.048514200690121350
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Point
●野生型トランスサイレチンアミロイドーシス(ATTRwt)は,遺伝子変異を伴わないトランスサイレチン(TTR)タンパクを前駆体とするアミロイドが心臓や神経に沈着し,機能障害を引き起こす加齢性の全身性疾患である.
●野生型トランスサイレチンアミロイド心筋症(ATTRwt-CM)は,駆出率が保たれた心不全(HFpEF)や大動脈弁狭窄症などの心疾患患者のなかに高頻度で潜在している.
●トランスサイレチンアミロイド心筋症(ATTR-CM)の診断には99mTc-ピロリン酸シンチグラフィが有用である.
●TTR四量体の安定化を介して病態進行を抑制する疾患修飾薬の登場により,ATTR-CM患者の予後改善が期待されている.

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