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・悪性脊髄神経膠腫の診断基準の変遷:H3 K27M遺伝子変異を有するびまん性正中神経膠腫は,WHO脳腫瘍分類改訂第4版(WHO 2016分類)でgrade Ⅳに追加され,WHO脳腫瘍分類第5版(WHO 2021分類)でさらなる分子標的が定義された.
・手術と補助療法による本疾患の治療成績:悪性脊髄神経膠腫は手術での全摘出が困難であり,Stuppレジメンに代表される後療法を併用しても生存期間の延長は限られている.
・新規治療の展望:光線力学療法やONC201などの分子標的治療が,悪性脊髄神経膠腫の予後改善に寄与する可能性が期待されている.
*本論文中、[Video]マークのある図につきましては、関連する動画を見ることができます(公開期間:2028年2月まで)。
This study reviews the diagnostic criteria and treatment strategies for spinal malignant gliomas, particularly glioblastoma with IDH-wildtype and diffuse midline gliomas with H3-K27 alteration, according to the World Health Organization 2021 classification. Surgical resection remains challenging owing to the diffuse nature of these tumors. Even with the Stupp regimen(temozolomide and radiotherapy), the prognosis remains poor, with an average survival of 12 months. New therapeutic approaches, such as photodynamic therapy, and targeted molecular therapies, such as ONC201 and anlotinib, are currently under investigation. These innovations may improve the outcome of patients with malignant spinal gliomas, highlighting the importance of molecular profiling and collaborative research efforts to advance treatment.
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