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BRAIN and NERVE Volume 78, Issue 8 （August 2026）

BRAIN and NERVE 78巻8号（2026年8月発行）

Japanese English

特集末梢性自律神経障害update

自己免疫性自律神経節障害の自律神経障害 Autoimmune Autonomic Ganglionopathy 中根俊成 ¹ Shunya Nakane ¹ ¹順天堂大学ニューロングリアクロストークセンター ¹Neuron-Glia Crosstalk Center Juntendo, Juntendo University Graduate School of Medicine キーワード：自己免疫性自律神経節障害 , AAG , 自律神経節アセチルコリン受容体 , gAChR , 自己抗体 , 急性自律性感覚性ニューロパチー , 体位性頻脈症候群 , autoimmune autonomic ganglionopathy , ganglionic acetylcholine receptor , autoantibody , acute autonomic sensory neuropathy , AASN , postural orthostatic tachycardia syndrome , POTS Keyword: 自己免疫性自律神経節障害 , AAG , 自律神経節アセチルコリン受容体 , gAChR , 自己抗体 , 急性自律性感覚性ニューロパチー , 体位性頻脈症候群 , autoimmune autonomic ganglionopathy , ganglionic acetylcholine receptor , autoantibody , acute autonomic sensory neuropathy , AASN , postural orthostatic tachycardia syndrome , POTS pp.905-912

発行日 2026年8月1日 Published Date 2026/8/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.188160960780080905

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参考文献 Reference

自己免疫性自律神経節障害（AAG）は免疫機序を基盤に発症する自律神経節のシナプス伝達障害を主病態とする末梢神経疾患である。AAG患者血清からはニコチン性自律神経節アセチルコリン受容体（gAChR）に対する自己抗体が検出され，AAGの病原性自己抗体とされている。本論ではAAGの臨床と研究の新展開として，1）AAGの臨床像や免疫治療，2）新型コロナウイルス感染症とそのワクチン接種と自律神経障害の関連，3）がん治療における免疫チェックポイント阻害薬（ICI）の免疫関連副作用としての自律神経障害，4）新しいgAChR抗体測定法を取り上げる。

Abstract

Autoimmune autonomic ganglionopathy (AAG) is a peripheral neuropathy caused by immune-mediated synaptic transmission dysfunction in autonomic ganglia. Autoantibodies against the nicotinic ganglionic acetylcholine receptor (gAChR) have been detected in the sera of patients with AAG, and gAChR antibodies are considered pathogenic autoantibodies in AAG. In this review, we discuss recent clinical and research developments in AAG, focusing on the following: (1)reports on the clinical features of AAG and immunotherapy; (2)the association between COVID-19, COVID-19 vaccination, and autonomic dysfunction; (3)autonomic dysfunction as an immune-related adverse effect of immune checkpoint inhibitors in cancer treatment; and (4)new methods for measuring gAChR antibodies.