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特集 てんかん 診断・治療・ケアのアップデート
第Ⅲ章 各論
小児欠神てんかん（CAE）
須貝 研司
1
1重症児・者福祉医療施設ソレイユ川崎小児科
pp.143-148
発行日 2026年9月24日
Published Date 2026/9/24
DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000002542
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Summary
■急に反応がなくなり，動作が停止する3～20秒前後の短い発作（定型欠神発作）を日に何度もくり返す．
■発作は過呼吸で誘発され（未治療なら90%以上），脳波で3Hzの全般性棘徐波を示すが，脳波は睡眠時には焦点性の発作波を示すので，焦点性発作と誤らないように過呼吸負荷が必須．
■通常4～10歳で発症，女児に多く，学齢期小児てんかんの18%．4歳未満発症では10%にグルコーストランスポーター（GLUT）1欠損症．
■バルプロ酸（VPA），エトスクシミド（ESM）によく反応する．難治例は焦点性棘波がわずかに先行することが多く，クロナゼパム（CZP），クロバザム（CLB）を追加する．
■予後は良好で，80～90%は寛解し，発達は正常だが，長引けば学習困難や注意欠如多動症，うつなどを生じうる．
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