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特集 こどもの心電図と心エコー図―ファーストタッチから専門診療まで―
Ⅲ．先天性心疾患の心電図と心エコー図
22 両大血管右室起始症
大木 寛生
1
1東京都立小児総合医療センター循環器科
pp.150-160
発行日 2025年10月20日
Published Date 2025/10/20
DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000001888
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Summary
■両大血管右室起始症は両半月弁断面積の150%以上が右室から起始し，僧帽弁と後方半月弁の線維性連続の欠如（心室漏斗部皺壁の残存）を特徴とする疾患スペクトラムである．
■心エコー図が診断，病型分類，治療方針に最も重要な検査で，左室長軸断面と大血管短軸断面で大血管関係，心室中隔欠損の位置，漏斗部中隔の付着部位により病型分類を行う．
■半月弁下狭窄，大動脈弓異常，房室弁異常，冠動脈異常など様々に合併するので，二心室修復術，心室内血流転換術，右室流出路拡大術，動脈スイッチ術の可能性を評価する．
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