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Practical Dermatology Volume 37, Issue 10 （October 2015）

皮膚病診療 37巻10号（2015年10月発行）

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統計

本邦における先天性爪甲肥厚症　症例報告と全国疫学調査のまとめ稲葉豊 ¹ , 金澤伸雄 , 古川福実 ¹和歌山県立医科大学皮膚科学教室キーワード：データ収集 , 変異 , 発生率 , 爪肥厚症-先天性 , Keratin-16 , Keratin-6 , Keratin-17 , Keratin-6B Keyword: Data Collection , Mutation , Incidence , Keratin-16 , Keratin-17 , Pachyonychia Congenita , Keratin-6 , KRT6B Protein, Human pp.1019-1023

発行日 2015年10月1日 Published Date 2015/10/1

DOI https://doi.org/10.24733/J01268.2016019659

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

先天性爪甲肥厚症は，常染色体優性の遺伝病で男性にやや多く，爪甲の肥厚と外胚葉系の異常を認める．爪甲の硬化，肥厚，掌蹠の角化，白板症，多汗，四肢の角化性丘疹を伴うものがⅠ型，爪甲の硬化，肥厚，出生歯，多汗を伴うが，白板症がなく，後に多発性毛包囊腫を生じてくるものをⅡ型と定義されている．一般的に多発性毛包囊腫は半球状に隆起した弾性硬の囊腫で，体幹・四肢に多発する．小児では顔面周囲に，成人女性では腋窩を中心に，成人男性では体幹を中心に発生すると報告されている．（「はじめに」より）