不整脈原性右室心筋症

はじめに

　不整脈原性右室心筋症（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy：ARVC）は，右室を中心に心筋細胞の脱落，脂肪変性，線維化が進行し，右室拡大，収縮能低下，心室性不整脈をきたす遺伝性心筋症である。典型的には若年成人で診断されることが多いが，小児期から発症する例もある。小児での頻度は高くないものの，心室頻拍（ventricular tachycardia：VT）や心室細動（ventricular fibrillation：VF）による失神，心停止，突然死をきたしうるため，早期診断と継続的なリスク評価が重要である。心機能異常が明らかになる前に，心電図異常やホルター心電図上の不整脈が先行することがあり，学校心臓検診や小児科外来で反復する心室期外収縮，運動時失神，原因不明のけいれん様発作，若年突然死の家族歴を認めた場合には，本疾患を鑑別に挙げる必要がある。