これらの心筋症をどう診療するか 不整脈源性右室心筋症

不整脈源性右室心筋症(ARVD/C)は、病態の初期像から心室性不整脈と心筋症を併せ持つ疾患であり、心室性不整脈は心筋細胞のイオンチャネルの異常、心筋症は心筋細胞間接着構造の異常が原因とされている。持続性心室頻拍の再発に対するamiodarone(AMD)およびカテーテルアブレーション(CA)の長期有効性は高く、また突然死予防に対する有効性も高いため、まずこれらの治療の選択、またはAMDとCAの併用療法を治療戦略として考える必要がある。しかし、これらの治療が無効な症例、心停止既往例や血行動態が不安定な心室頻拍を認める症例では、植込み型除細動器の適応を速やかに検討する必要がある。潜在的ARVD/Cの鑑別可能な診断基準の確立、原因遺伝子の同定、および突然死予防の治療戦略について、今後さらなる検討が必要である。