髄軟膜に沿う特徴的な画像所見を呈した自己免疫性glial fibrillary acidic protein（GFAP）アストロサイトパチーの2例

Two cases of autoimmune glial fibrillary acidic protein（GFAP）astrocytopathy presenting characteristic imaging findings along the pia mater

自己免疫性GFAPアストロサイトパチー（autoimmune glial fibrillary acidic protein astrocytopathy：GFAP-A）は，近年新たに提唱された中枢神経系の自己免疫性炎症性疾患で，髄液中の抗GFAP IgG抗体陽性が診断の手がかりとなる^1）2）。GFAP（glial fibrillary acidic protein）は中枢神経系のグリア細胞である星状膠細胞（アストロサイト）の細胞骨格を構成する中間径フィラメント蛋白質であり，この蛋白質に対する自己抗体が関与することで，急性もしくは亜急性に髄膜脳炎や髄膜脳脊髄炎様の症状を呈し，頭部MRIで特徴的な造影所見を呈することが報告されている^1-4）。今回我々は，GFAP-Aと診断された2例を経験したため，既報の知見とともに報告する。

We report two cases of autoimmune GFAP astrocytopathy（GFAP-A）. Cases were a man in his 70s, and a woman in her 50s. Both presented with hyponatremia and bladder-rectal dysfunction. Gadolinium-enhanced brain MRI revealed enhancement, and both were diagnosed with GFAP-A based on the presence of anti-GFAPα antibodies in cerebrospinal fluid. Steroid pulse therapy led to clinical improvement in both cases. GFAP astrocytopathy（GFAP-A）, a clinically relevant subtype of autoimmune meningoencephalitis first identified by Fang et al. （2016）. should be considered in patients exhibiting characteristic clinical and radiographic findings.