皮膚科における診療方針

ANCA関連血管炎（anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis；AAV）は，小型血管を主体として壊死性炎症を生じる全身性自己免疫疾患群であり，顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis；MPA），多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis；GPA），ならびに好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis；EGPA）の3疾患を包含する概念である^1）。本疾患群は抗好中球細胞質抗体（ANCA）の発見を契機として従来の結節性多発動脈炎から区別されるようになり，現在では免疫複合体沈着をほとんど伴わないpauci-immune型血管炎として理解されている。AAVの本質的特徴は，血管炎という共通の病理学的基盤をもちながら，臨床的には臓器横断的に多様な症状を呈する点にある。発症初期には発熱や倦怠感など非特異的症状のみで経過することも多く，感染症や悪性腫瘍，慢性炎症性疾患として扱われる場合が少なくない。その結果として診断に至るまで数カ月以上を要する症例も存在し，この診断遅延が不可逆的臓器障害の主要因となる。AAVは高齢発症例が目立ち，本邦では特にMPAがもっとも頻度が高い。EGPAは喘息や好酸球増多を背景に比較的若年～中年に発症するが，近年は高齢発症例も増えている。本邦の特定医療費受給者数は2015年の1,356人から2022年には6,723人へと増加しており，その診断・治療の重要性が増している^2）3）。