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Heart View Volume 25, Issue 12 （November 2021）

Heart View 25巻12号（2021年11月発行）

Japanese English

特集心エコー計測／抽出のコツ，身につけたい考え方／進め方

Ⅱ　身につけたい考え方/進め方

3　病気を識る，病気を診る　h. 二次性心筋疾患　② 心Fabry病，特発性拘束型心筋症赤坂和美 ¹ ¹旭川医科大学病院臨床検査・輸血部キーワード：左室肥大 , 菲薄化 , 乳頭筋肥大 , 拘束性障害 , 組織ドプライメージング Keyword: 左室肥大 , 菲薄化 , 乳頭筋肥大 , 拘束性障害 , 組織ドプライメージング pp.170-174

発行日 2021年11月1日 Published Date 2021/11/1

DOI https://doi.org/10.18885/HV.0000000744

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

先天性スフィンゴ糖脂質代謝異常症であるFabry病は，肥大型心筋症と鑑別すべき二次性心筋症として最多である。酵素補充療法による臓器障害の改善が期待できるため，早期の段階で診断する必要があり，原因不明の心肥大で疑うべき疾患である。Fabry病でも認めることがある拘束型心筋症様の病態はさまざまな疾患に伴いうるが，原因不明の場合が特発性拘束型心筋症である。